以血细胞减少为首发症状的风湿类疾病临床分析(2)
作者:佚名; 更新时间:2014-12-12
讨 论
本组病例以血细胞减少为首发症状,全身症状不明显,往往造成假象,易误诊,延误诊断及治疗。本组病例以系统性红斑狼疮最多7例,血液学主要表现三系减少或血小板减少为首发症状,骨髓呈增生活跃-明显活跃,红系、粒系有核浆发育不平衡。巨核细胞系有缺如;有易见颗粒巨核细胞,无产生血小板巨核细胞。类风湿性关节炎2例,均为红系减少,骨髓红系有类巨幼样变。混合性结缔组织病4例,其中血小板减少1例,骨髓巨核细胞系易见颗粒巨核细胞,无产生血小板巨核细胞;白细胞减少3例, 骨髓粒系增生减低2例,粒系缺如1例。
目前,认为造成风湿类疾病发生血液学异常分为非免疫性及免疫性两大类。非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血、铁代谢异常有关。如系统性红斑狼疮患者免疫功能异常为B淋巴细胞功能亢进产生自身抗体,形成可溶性复合物沉积在各种组织,导致多器官功能损害,作用于血液系统,从而引起患者合并血液系统异常较多,甚至以血液异常为首发症状。故易误诊为血液系统疾病[2]。风湿类疾病的贫血也较为常见,贫血一般分为轻、中、重,进展缓慢,发病机理可能与造血负调节因子增多,抑制促红细胞生成素有关。本组3例血小板减少是系统性红斑狼疮的首发症状。文献报道有3%~6%的系统性红斑狼疮患者早期表现为特发性血小板减少性紫癜[3],或多年后呈典型的系统性红斑狼疮改变。而激素治疗也可掩盖和延缓系统性红斑狼疮诊断的警惕性。本组病例未见到自身免疫性溶血性贫血。风湿类疾病最易引起自身免疫性溶血性贫血的是系统性红斑狼疮多见,其次是类风湿性关节炎。外周血可见球形红细胞有核红细胞、网织红细胞计数升高,骨髓红系明显增生,可见巨幼样变。血胆红素增高,抗人球蛋白试验阳性。有时是系统性红斑狼疮首发症状,有时与系统性红斑狼疮伴随数年。发病机理与患者体内产生抗红细胞抗体,附着于红细胞表面并造成其破坏有关[4]。
参考文献
1 蒋明,张奉春,主编.风湿病诊断与诊断评析.上海:上海科技出版社,2004:23-55
2 韦和虹,杨丽萍,吴立华,等.系统性红斑狼疮及系统性硬化症的血液系统异常分析.中华血液学杂志,2001,(4)1:20-21
3 周静,孙汉英.风湿病的血液学表现.内科危重症杂志,2004,10(2):103-104
4 林春,周迈军,叶任高.系统性红斑狼疮伴自身免疫性溶血的临床分析.中国中西医结合肾病杂志,2000,1:212