论脊髓亚急性联合变性临床和影像分析(2)
作者：佚名； 更新时间：2014-12-12
本组病例中慢性萎缩性胃炎为主要原因。文献报道也有因叶酸缺乏、酒精中毒引起脊髓亚急性联合变性者[3]。VitB12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基转移化反应。这些甲基转移化反应对于核糖核酸合成和髓磷质碱性蛋白合成髓鞘是必需的,可导致髓鞘脱失和轴索变性[4]。
2．2 病理变化和MRI表现 SCD以脊髓最早最常受累,主要损害胸段脊髓。早期为髓鞘肿胀、断裂,随后出现轴索变性和脱失。类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中。大脑、脊髓灰质、脑膜和神经根一般不受累。MRI较好显示SCD脊髓病灶的影像手段。本组23例行脊髓MRI检查，均于脊髓后或/和侧索不同节断中长T1、长T2异常信号病灶，与文献报道类似,符合脱髓鞘改变[5]。长T2异常信号灶系由于神经胶质增生、水分增多所致,可有增强效应。这种脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有，假如这种长或等T1、长T2异常信号病灶仅见于后索、侧索,且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性。经治疗后病灶可缩小或消失,与临床症状及体征的好转呈正相关,可有力支持诊断。
2．3 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、MCH增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, SCD组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。这反映了SCD患者周围和(或)中枢的神经传导路径受到破坏。SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍等相鉴别。本组患者大都未能及时明确诊断，分析延误诊治的主要原因是临床医师对于本病的认识不足，引起的教训值得重视。
2．4 治疗及预后 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。本组应用VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及康复等综合治疗后,临床症状基本消失。可见早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后[8]。
参考文献
1 王维治.神经病学.人民卫生出版社,2002:115.
2 Hemmer B, Glocker FX, Schumacher M. Subacute combined degeneration: clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging findings. J Neurosurg Psychiatry, 1998,65:822.
3 鲁金胜,刘怀玉.慢性酒精中毒引起国人亚急性联合变性2例.临床荟萃,1996,11(2):95-96.
4 高绪文，郑明新.临床脊髓病学.人民卫生出版社,1997:230-233.
5 黄旭升,郭晓玲,等.脊髓亚急性联合变性的临床及MRI表现.中国医学影像学杂志,2004,12(5):347-348.
6 Lindenbaum J, Healton EB, Savage DG, et al. Neuropsychiatricdisorders caused by cobalamind efficiency in the absence of anemia or macrocytosis.N Engl J Med, 1988,318:1720.
7 蒋红，胡悦育，等.电生理检测对亚急性联合变性的诊断价值.中华物理医学与康复杂志,2005,27(7):428-429.
8 刘风华，李艳梅，等.亚急性联合变性病的病因护理6例.中国实用护理杂志,2005,21(7):19.
2．2 病理变化和MRI表现 SCD以脊髓最早最常受累,主要损害胸段脊髓。早期为髓鞘肿胀、断裂,随后出现轴索变性和脱失。类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中。大脑、脊髓灰质、脑膜和神经根一般不受累。MRI较好显示SCD脊髓病灶的影像手段。本组23例行脊髓MRI检查，均于脊髓后或/和侧索不同节断中长T1、长T2异常信号病灶，与文献报道类似,符合脱髓鞘改变[5]。长T2异常信号灶系由于神经胶质增生、水分增多所致,可有增强效应。这种脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有，假如这种长或等T1、长T2异常信号病灶仅见于后索、侧索,且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性。经治疗后病灶可缩小或消失,与临床症状及体征的好转呈正相关,可有力支持诊断。
2．3 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、MCH增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, SCD组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。这反映了SCD患者周围和(或)中枢的神经传导路径受到破坏。SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍等相鉴别。本组患者大都未能及时明确诊断，分析延误诊治的主要原因是临床医师对于本病的认识不足，引起的教训值得重视。
2．4 治疗及预后 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。本组应用VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及康复等综合治疗后,临床症状基本消失。可见早期发现、及时治疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后[8]。
参考文献
1 王维治.神经病学.人民卫生出版社,2002:115.
2 Hemmer B, Glocker FX, Schumacher M. Subacute combined degeneration: clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging findings. J Neurosurg Psychiatry, 1998,65:822.
3 鲁金胜,刘怀玉.慢性酒精中毒引起国人亚急性联合变性2例.临床荟萃,1996,11(2):95-96.
4 高绪文，郑明新.临床脊髓病学.人民卫生出版社,1997:230-233.
5 黄旭升,郭晓玲,等.脊髓亚急性联合变性的临床及MRI表现.中国医学影像学杂志,2004,12(5):347-348.
6 Lindenbaum J, Healton EB, Savage DG, et al. Neuropsychiatricdisorders caused by cobalamind efficiency in the absence of anemia or macrocytosis.N Engl J Med, 1988,318:1720.
7 蒋红，胡悦育，等.电生理检测对亚急性联合变性的诊断价值.中华物理医学与康复杂志,2005,27(7):428-429.
8 刘风华，李艳梅，等.亚急性联合变性病的病因护理6例.中国实用护理杂志,2005,21(7):19.
上一篇：论高同型半胱氨酸血症与出生缺陷