胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现(2)
作者:佚名; 更新时间:2014-12-13
性及老年女性 [4],发生于男性及老年女性者其恶性程度高于年轻女性患者[2],本组8例均为女性,年龄14~50岁,中位年龄25岁,其中6例为青春期女性,与文献报道一致[5]。肿瘤可发生于胰腺任何部位,有报道认为多见于胰体及胰尾[4],本组肿瘤位于胰腺头颈部4例,胰腺体部3例,胰腺尾部1例,与国内的一组报道类似[6],可能与各自的病例数不多有关,偶有报道肿瘤位于腹膜后而与胰腺无关,甚至位于肝脏。由于肿瘤生长缓慢,极少出现梗阻性黄疸[7],本组仅1例胆总管轻度扩张。
SPTP瘤体较大,常呈圆形、椭圆形或结节状,93.2%的患者有完整包膜且边界清楚,肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔。本组肿瘤最长径3.5~15cm,平均9?5cm。Mao报道285例,其中269例为囊性或囊实性,仅16例为实性[4]。病理标本观察,囊性结构为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶。组织学上肿瘤由实性区、乳头区和囊性区混合组成,实性区肿瘤细胞在纤细的血管束周围排列呈巢状或片块状,与内分泌肿瘤的生长方式类似;乳头区显示特征性的有纤维血管轴心的分枝状乳头,远离血管周围的肿瘤细胞可退行性变产生假乳头和假菊形团的排列方式(图6),囊性区常见出血坏死。免疫组化检查多数肿瘤细胞-AT、-ACT、NSE、Vimentin呈弥漫阳性,尚有少数表达S-100等指标。由于本病好发于年轻女性,提示性激素可能在肿瘤的发生中起到一定作用,但是大多数研究得到ER阴性结果。有关本病的组织起源目前尚有争议,多潜能干细胞起源是目前有关起源学说的主流。少数肿瘤有恶变,可侵犯邻近组织并可向远处转移。本组2例病理诊断为低度恶性肿瘤。在病理组织学上SPTP需与无功能胰岛细胞瘤和囊腺瘤鉴别:(1)无功能胰岛细胞瘤组织学上与SPTP实性区组织相似,但前者细胞无假乳头排列,内分泌标记阳性;(2)囊腺瘤组织学上见腺管结构,囊壁内衬柱状上皮,上皮标记阳性,无实性区域。
SPTP的影像表现与其病理密切相关。其影像表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。囊性结构为主和囊实比例相仿的SPTP中,影像上大多数表现为实质部分呈小片状,增强后呈中高强化,飘浮在低密度的囊性部分中;或实囊部分相间分布,不规则排列;或有附壁结节。以实性结构为主的肿瘤的囊性部分呈小圆形状,位于包膜下;或与实性部分混合分布。实性部分CT平扫密度与肌肉相仿,门静脉期肿瘤强化略高于动脉期,但强化程度均低于正常胰腺组织。在MRI的T1WI实性部分呈中低信号,T2WI呈中高信号,增强扫描实性部分呈不均性的中高强化,Cantisani等[8]报道MRI动态增强门静脉期和延迟期肿瘤强化呈进行性不均匀充填。囊性部分CT呈液性密度,在MRI的T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号,无强化。文献中报道SPTP偶见单纯性囊性结构或实质性结构。本组3例囊性结构内可见纤维分隔,与文献报道[9]囊性结构中无分隔不同,经与病理对照,纤维分隔是不会退变坏死的硬胶原结构。
本组7例CT扫描中5例(71%)有钙化,明显高于文献报道[10]的30%;其中3例表现为肿瘤边缘的条状钙化,2例为散在的点状钙化,与文献报道类似,钙化和胆固醇沉积仅提示肿瘤生长缓慢和生长时间较长,并无特异性。本组2例病理报告有出血区,CT未能显示。
总之,根据SPTP的影像特征并结合发病年龄和性别,大部分SPTP病例术前能够做出准确的定性诊断。但是,SPTP影像学表现与胰腺其他肿瘤特别是其他良性或低度恶性肿瘤重叠较多,必须注意与相关肿瘤的鉴别诊断。SPTP应与以下肿瘤相鉴别:无功能性胰岛细胞瘤、黏液性囊腺瘤或癌、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿等。(1)无功能性胰岛细胞瘤:SPTP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤,组织学上,两者的实性区相似[11],后者常缺乏SPTP中所见的假乳头排列。后者增强后强化程度明显高于前者,也常见囊性变、出血和钙化,其囊实性区分区分布,不同于SPTP的混合分布,信捷职称论文写作发表网,无壁结节等。部分病例很难鉴别。(2)黏液性囊腺瘤或癌:多个增强的分隔和内部实性结节是其典型影像表现,分隔和实性部分边界清楚[12]。囊壁厚薄不均,一般厚度>3mm,可有钙化或无钙化,胰管可有扩张。由于肿瘤产生黏液,在MR的T1WI上呈高、低混杂信号,T2WI上则均表现为高信号,小房间隔在T2WI上显示清晰。增强扫描囊壁、房间隔、壁结节可见强化。如肿瘤较大,形态不规则,囊壁或分隔较厚,肿瘤内出现实性的乳头状结构等均应考虑为癌。(3)浆液性囊腺瘤:大体病理肿瘤剖面见许多直径为2~15mm的小囊,呈蜂窝状,故又称微囊型囊腺瘤。影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物,血供丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化而呈蜂窝状肿物,可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小,可表现为实性肿瘤。(4)胰腺癌:胰腺癌是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构。(5)胰腺假性囊肿:常有胰腺炎病史,病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,没有壁结节,无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影,增强后囊壁可强化,但囊内无絮状或乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增厚时鉴别困难,必须依靠活检确定诊断。
【参考文献】
1 Morohoshi T,Held G,Kloppel G. Exocrine pancreatic tumors and their histological classification: a study based on 167 autopsy and 97 surgical cases. Histopathology,1983,7:645-661.
2 Lam KY,Lo CY,Fan ST. Pancreatic solid-cystic-papillary tumor: clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and review of the literature. World J Surg,1999,23(10):1045-1050.
3 Frantz VK.Atlas of Tumor Pathology,First series.Washington DC: United States Armed Forces Institute of Pathology,1959,Fasicle 27-28.
4 Mao C,Guvendi M,Domenico DR,et al. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: a pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature. Surgery,1995,118(5):821-828.
5 Dong PR,Lu DS,Degregario F,et al. Solid and papillary neoplasm of the pancreas: radiological-pathological study of five cases and review of the literature. Clin Radiol,1996,51(10):702-705.
6 缪飞,展颖,王晓颖,等.胰腺实性—假乳头状瘤的CT诊断和鉴别诊断.中华放射学杂志,2003,37(5):417-421.
7 Zinner MJ.Solid and papillary neoplasms of the pancreas. Surg Clin North Am,1995,75(5):1017-1024.
8 Cantisani V,Mortele KJ,Levy A,et al. MR Imaging Features of Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in Adult and Pediatric Patients. Am J Roentgenol,2003,181(2): 395-401.
9 Amaue H,Tanimura H,Shono Y,et al. Solid and cystic tumor of the pancreas: cllinicopathologic and genetic studies of four cases(review). Int Ag Pancreatol,2000,27:69-76.
10 Buetow PC,Buck JL,Pantongrag-Brown L,et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas: imaging- pathologic correlation on 56 cases. Radiology,1996,199: 707-711.
11 孟宇宏,虞积耀,康筱玲,等. 胰腺囊实性肿瘤八例临床病理学观察. 中华病理学杂志,1999,28(6):409-413.
12 Meng Yu-Hong,Yu Ji-Yao,Kang Xiao-Ling,et al. A Clinicopathologic study on eight cases of cystic and solid tumors of pancreas. Chin J Pathol,1999,28(6):409-413.
SPTP瘤体较大,常呈圆形、椭圆形或结节状,93.2%的患者有完整包膜且边界清楚,肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔。本组肿瘤最长径3.5~15cm,平均9?5cm。Mao报道285例,其中269例为囊性或囊实性,仅16例为实性[4]。病理标本观察,囊性结构为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶。组织学上肿瘤由实性区、乳头区和囊性区混合组成,实性区肿瘤细胞在纤细的血管束周围排列呈巢状或片块状,与内分泌肿瘤的生长方式类似;乳头区显示特征性的有纤维血管轴心的分枝状乳头,远离血管周围的肿瘤细胞可退行性变产生假乳头和假菊形团的排列方式(图6),囊性区常见出血坏死。免疫组化检查多数肿瘤细胞-AT、-ACT、NSE、Vimentin呈弥漫阳性,尚有少数表达S-100等指标。由于本病好发于年轻女性,提示性激素可能在肿瘤的发生中起到一定作用,但是大多数研究得到ER阴性结果。有关本病的组织起源目前尚有争议,多潜能干细胞起源是目前有关起源学说的主流。少数肿瘤有恶变,可侵犯邻近组织并可向远处转移。本组2例病理诊断为低度恶性肿瘤。在病理组织学上SPTP需与无功能胰岛细胞瘤和囊腺瘤鉴别:(1)无功能胰岛细胞瘤组织学上与SPTP实性区组织相似,但前者细胞无假乳头排列,内分泌标记阳性;(2)囊腺瘤组织学上见腺管结构,囊壁内衬柱状上皮,上皮标记阳性,无实性区域。
SPTP的影像表现与其病理密切相关。其影像表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。囊性结构为主和囊实比例相仿的SPTP中,影像上大多数表现为实质部分呈小片状,增强后呈中高强化,飘浮在低密度的囊性部分中;或实囊部分相间分布,不规则排列;或有附壁结节。以实性结构为主的肿瘤的囊性部分呈小圆形状,位于包膜下;或与实性部分混合分布。实性部分CT平扫密度与肌肉相仿,门静脉期肿瘤强化略高于动脉期,但强化程度均低于正常胰腺组织。在MRI的T1WI实性部分呈中低信号,T2WI呈中高信号,增强扫描实性部分呈不均性的中高强化,Cantisani等[8]报道MRI动态增强门静脉期和延迟期肿瘤强化呈进行性不均匀充填。囊性部分CT呈液性密度,在MRI的T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号,无强化。文献中报道SPTP偶见单纯性囊性结构或实质性结构。本组3例囊性结构内可见纤维分隔,与文献报道[9]囊性结构中无分隔不同,经与病理对照,纤维分隔是不会退变坏死的硬胶原结构。
本组7例CT扫描中5例(71%)有钙化,明显高于文献报道[10]的30%;其中3例表现为肿瘤边缘的条状钙化,2例为散在的点状钙化,与文献报道类似,钙化和胆固醇沉积仅提示肿瘤生长缓慢和生长时间较长,并无特异性。本组2例病理报告有出血区,CT未能显示。
总之,根据SPTP的影像特征并结合发病年龄和性别,大部分SPTP病例术前能够做出准确的定性诊断。但是,SPTP影像学表现与胰腺其他肿瘤特别是其他良性或低度恶性肿瘤重叠较多,必须注意与相关肿瘤的鉴别诊断。SPTP应与以下肿瘤相鉴别:无功能性胰岛细胞瘤、黏液性囊腺瘤或癌、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿等。(1)无功能性胰岛细胞瘤:SPTP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤,组织学上,两者的实性区相似[11],后者常缺乏SPTP中所见的假乳头排列。后者增强后强化程度明显高于前者,也常见囊性变、出血和钙化,其囊实性区分区分布,不同于SPTP的混合分布,信捷职称论文写作发表网,无壁结节等。部分病例很难鉴别。(2)黏液性囊腺瘤或癌:多个增强的分隔和内部实性结节是其典型影像表现,分隔和实性部分边界清楚[12]。囊壁厚薄不均,一般厚度>3mm,可有钙化或无钙化,胰管可有扩张。由于肿瘤产生黏液,在MR的T1WI上呈高、低混杂信号,T2WI上则均表现为高信号,小房间隔在T2WI上显示清晰。增强扫描囊壁、房间隔、壁结节可见强化。如肿瘤较大,形态不规则,囊壁或分隔较厚,肿瘤内出现实性的乳头状结构等均应考虑为癌。(3)浆液性囊腺瘤:大体病理肿瘤剖面见许多直径为2~15mm的小囊,呈蜂窝状,故又称微囊型囊腺瘤。影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物,血供丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化而呈蜂窝状肿物,可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小,可表现为实性肿瘤。(4)胰腺癌:胰腺癌是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构。(5)胰腺假性囊肿:常有胰腺炎病史,病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,没有壁结节,无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影,增强后囊壁可强化,但囊内无絮状或乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增厚时鉴别困难,必须依靠活检确定诊断。
【参考文献】
1 Morohoshi T,Held G,Kloppel G. Exocrine pancreatic tumors and their histological classification: a study based on 167 autopsy and 97 surgical cases. Histopathology,1983,7:645-661.
2 Lam KY,Lo CY,Fan ST. Pancreatic solid-cystic-papillary tumor: clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and review of the literature. World J Surg,1999,23(10):1045-1050.
3 Frantz VK.Atlas of Tumor Pathology,First series.Washington DC: United States Armed Forces Institute of Pathology,1959,Fasicle 27-28.
4 Mao C,Guvendi M,Domenico DR,et al. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: a pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature. Surgery,1995,118(5):821-828.
5 Dong PR,Lu DS,Degregario F,et al. Solid and papillary neoplasm of the pancreas: radiological-pathological study of five cases and review of the literature. Clin Radiol,1996,51(10):702-705.
6 缪飞,展颖,王晓颖,等.胰腺实性—假乳头状瘤的CT诊断和鉴别诊断.中华放射学杂志,2003,37(5):417-421.
7 Zinner MJ.Solid and papillary neoplasms of the pancreas. Surg Clin North Am,1995,75(5):1017-1024.
8 Cantisani V,Mortele KJ,Levy A,et al. MR Imaging Features of Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in Adult and Pediatric Patients. Am J Roentgenol,2003,181(2): 395-401.
9 Amaue H,Tanimura H,Shono Y,et al. Solid and cystic tumor of the pancreas: cllinicopathologic and genetic studies of four cases(review). Int Ag Pancreatol,2000,27:69-76.
10 Buetow PC,Buck JL,Pantongrag-Brown L,et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas: imaging- pathologic correlation on 56 cases. Radiology,1996,199: 707-711.
11 孟宇宏,虞积耀,康筱玲,等. 胰腺囊实性肿瘤八例临床病理学观察. 中华病理学杂志,1999,28(6):409-413.
12 Meng Yu-Hong,Yu Ji-Yao,Kang Xiao-Ling,et al. A Clinicopathologic study on eight cases of cystic and solid tumors of pancreas. Chin J Pathol,1999,28(6):409-413.
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