周围型神经纤维瘤病的整形外科治疗
作者：佚名； 更新时间：2014-12-13
［摘要］ 目的 探讨周围型神经纤维瘤病患者的整形外科治疗原则及方法。方法 回顾性分析1981~2005年我科收治的46例周围型神经纤维瘤病的临床资料。结果 肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。其中10例原位缝合，14例皮片移植，7例瘤体表面皮片回植，11例邻近皮瓣转移，4例扩张皮瓣转移。获随访30例（1～3年），5例术后复发，3例行第二次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。结论 周围型神经纤维瘤病采用整形外科方法切除及修复创面具有切除较彻底、修复塑形好的优点。
［关键词］ 周围型神经纤维瘤病；整形外科；切除；修复
Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis
［Abstract］ Objective To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral neurofibromatosis.Methods Retrospective analysis of the clinical date was carried out in 46 cases of peripheral neurofibromatosis admitted in our department from 1981 to 2005.Results 31 cases were excised totally，12 cases were excised partially，and 3 cases were excised radically.The wounds were repaired by suture in situ(10 cases)，skin graft(14 cases)，superficial skin graft of tumors(7 cases)，adjacent skin flap(11 cases)，and expanded skin flap(4 cases).Followed up for 1 year to 3 years，5 cases recurred in 30 cases.3 cases were excised again，and 2 cases were excised for three times，and the results were satisfactory.Conclusion Plastic surgical treatment of peripheral neurofibromatosis can yield good results with complete excision and better reconstruction.
［Key words］ peripheral neurofibromatosis；plastic surgery；excision；reconstruction
周围型神经纤维瘤病也称Von Recklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，并发全身症状时则称神经纤维瘤病［1］。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂，可以分为中枢型、周围型、内脏型、不完全型。周围型最常见(占90%)，表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤，也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形［2］。我科自1981～2005年收治周围型神经纤维瘤病患者46例，取得较好治疗效果，现将资料报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共46例，其中男25例，女21例。年龄8～55岁，中位年龄26岁，其中8～12岁
少年儿童6例。病程范围6个月～20年，3年以上16例。肿瘤位于头面部24例，四肢15例，躯干7例。肿瘤面积18～1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱侧弯1例，肘膝外翻1例，瘤体内继发血肿2例，肿瘤恶变3例，有家族史19例。
1.2 治疗方法
1.2.1 麻醉方法 本组采用全身麻醉20例，控制性降压麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂丛阻滞4例，其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者，可选用全身麻醉或控制性降压麻醉；位于下肢者，选用硬膜外麻醉；位于上肢者，选用臂丛阻滞麻醉；如瘤体不大可采用局部浸润麻醉，但应注意利多卡因的安全剂量，以免局麻药物中毒。
1.2.2 手术切除 完整彻底地切除瘤体是治疗的关键，但病变常系多发、散在分布，波及身体许多部位，并常侵犯深部组织，无明显清晰界限，或由于体积巨大，通常难以一一切除或完整切除。应根据具体情况拟定手术方案：（1）如瘤体较小、局限，在皮下和深筋膜之间生长者可沿肿瘤囊外分离边缘整块切除肿瘤，切口按整形外科原则，采用梭形切口，长度等于肿瘤长度，术中可根据需要适当延长。（2）对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除；如瘤体巨大，位于躯干、四肢、眼睑等部位，呈软疣状下垂，无法完全切除，证实无恶变者，则可做姑息性减症切除，以改善外形，减少瘤体体积。（3）对于丛状生长的神经纤维瘤，因其往往浸润至周围正常组织，边界不清楚，仅做边缘切除不能彻底切除肿瘤，应扩大切除；发现有恶变倾向者也应扩大切除。我们主张切除周围紧邻的正常组织1～2 cm。本组中肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。
1.2.3 修复方法 瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题：（1）直接原位缝合：如遗留创面不大，皮肤条件好，一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。（2）全厚皮片移植：较大的瘤体切除后难以直接缝合，创面表浅，无神经、血管外露者，可采用全厚皮片移植修复缺损，供皮区多选在下腹部。本组共14例。（3）瘤体表面皮片回植：巨大的神经纤维瘤切除后，若瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着，可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆盖创面。既克服了皮源不足，又避免另择供皮区。本组共7例。（4）邻近皮瓣转移：头面部的瘤体切除，或瘤体切除后创面位于关节活动部位，或伴有深部组织外露，为达到更好的外形及功能改善，可根据局部条件，设计皮瓣予以修复。本组共11例，其中滑行、旋转皮瓣7例，轴型皮瓣4例。（5）扩张皮瓣转移：主要应用于头皮巨大神经纤维瘤，手术分两期进行：Ⅰ期自瘤体与正常头皮交界处切开达帽状腱膜下，在正常头皮下潜行游离，将相应形状、大小适当的扩张器置入帽状腱膜下，根据需要可同时置入1～3个，术后1 周可开始注入无菌生理盐水，皮瓣扩张一般需1～3个月；Ⅱ期手术首先取出扩张器，继而行瘤体切除，用扩张的皮瓣修复缺损。本组共4例。
1.2.4 激光治疗 对于其他部位散在较小的皮肤神经纤维瘤结节，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可见20余个豌豆至拇指头大小的柔软小结节。常规消毒、局麻后，左手持齿镊提起瘤体（直径1～2 cm），右手持探头将光束对准瘤体基底部完成切除；直径小于1 cm的直接用激光束气化组织，直到瘤体消失，再把表面烧灼一次形成锅底状。激光凝固封闭细小血管，术中无出血，手术时间短，切口无需缝合。但激光治疗只适合瘤体直径＜2 cm者，过大易致增生性瘢痕。
2 结果
本组46例，除有2例旋转皮瓣尖端部分坏死外，其余均存活良好。30例获随访，时间1～3年，外形均明显改善，无并发症，效果满意。5例术后复发，3例行第2次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。
3 讨论
3.1 临床特点 周围型神经纤维瘤病较为少见，但又是神经遗传病中相对常见的常染色体显性遗传病，发病率为1/3000，男女无差异［3］。常见症状为发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤，分布于躯干、四肢和面部，呈孤立结节状或串珠状生长，大小不等，肿瘤较大时因重力作用而下垂呈“囊袋”状。丛状神经纤维瘤常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起面颈部或一个肢体的弥漫性肥大，质软，有弹性，可移动，又称橡皮病样多发性神经纤维瘤。90%以上的病例表现为多发性，数个到数十个不等，多者可达数百个以上，病变累及范围广泛，且具有随年龄增加而增大的倾向，青春期和妊娠期可加速发展［4~7］。牛奶咖啡色斑为本病的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他形状，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞1.5cm时则应考虑本病的可能性［8，9］。除了皮肤表现外，可伴有橡皮病
［关键词］ 周围型神经纤维瘤病；整形外科；切除；修复
Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis
［Abstract］ Objective To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral neurofibromatosis.Methods Retrospective analysis of the clinical date was carried out in 46 cases of peripheral neurofibromatosis admitted in our department from 1981 to 2005.Results 31 cases were excised totally，12 cases were excised partially，and 3 cases were excised radically.The wounds were repaired by suture in situ(10 cases)，skin graft(14 cases)，superficial skin graft of tumors(7 cases)，adjacent skin flap(11 cases)，and expanded skin flap(4 cases).Followed up for 1 year to 3 years，5 cases recurred in 30 cases.3 cases were excised again，and 2 cases were excised for three times，and the results were satisfactory.Conclusion Plastic surgical treatment of peripheral neurofibromatosis can yield good results with complete excision and better reconstruction.
［Key words］ peripheral neurofibromatosis；plastic surgery；excision；reconstruction
周围型神经纤维瘤病也称Von Recklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，并发全身症状时则称神经纤维瘤病［1］。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂，可以分为中枢型、周围型、内脏型、不完全型。周围型最常见(占90%)，表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤，也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形［2］。我科自1981～2005年收治周围型神经纤维瘤病患者46例，取得较好治疗效果，现将资料报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共46例，其中男25例，女21例。年龄8～55岁，中位年龄26岁，其中8～12岁
少年儿童6例。病程范围6个月～20年，3年以上16例。肿瘤位于头面部24例，四肢15例，躯干7例。肿瘤面积18～1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱侧弯1例，肘膝外翻1例，瘤体内继发血肿2例，肿瘤恶变3例，有家族史19例。
1.2 治疗方法
1.2.1 麻醉方法 本组采用全身麻醉20例，控制性降压麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂丛阻滞4例，其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者，可选用全身麻醉或控制性降压麻醉；位于下肢者，选用硬膜外麻醉；位于上肢者，选用臂丛阻滞麻醉；如瘤体不大可采用局部浸润麻醉，但应注意利多卡因的安全剂量，以免局麻药物中毒。
1.2.2 手术切除 完整彻底地切除瘤体是治疗的关键，但病变常系多发、散在分布，波及身体许多部位，并常侵犯深部组织，无明显清晰界限，或由于体积巨大，通常难以一一切除或完整切除。应根据具体情况拟定手术方案：（1）如瘤体较小、局限，在皮下和深筋膜之间生长者可沿肿瘤囊外分离边缘整块切除肿瘤，切口按整形外科原则，采用梭形切口，长度等于肿瘤长度，术中可根据需要适当延长。（2）对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除；如瘤体巨大，位于躯干、四肢、眼睑等部位，呈软疣状下垂，无法完全切除，证实无恶变者，则可做姑息性减症切除，以改善外形，减少瘤体体积。（3）对于丛状生长的神经纤维瘤，因其往往浸润至周围正常组织，边界不清楚，仅做边缘切除不能彻底切除肿瘤，应扩大切除；发现有恶变倾向者也应扩大切除。我们主张切除周围紧邻的正常组织1～2 cm。本组中肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。
1.2.3 修复方法 瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题：（1）直接原位缝合：如遗留创面不大，皮肤条件好，一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。（2）全厚皮片移植：较大的瘤体切除后难以直接缝合，创面表浅，无神经、血管外露者，可采用全厚皮片移植修复缺损，供皮区多选在下腹部。本组共14例。（3）瘤体表面皮片回植：巨大的神经纤维瘤切除后，若瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着，可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆盖创面。既克服了皮源不足，又避免另择供皮区。本组共7例。（4）邻近皮瓣转移：头面部的瘤体切除，或瘤体切除后创面位于关节活动部位，或伴有深部组织外露，为达到更好的外形及功能改善，可根据局部条件，设计皮瓣予以修复。本组共11例，其中滑行、旋转皮瓣7例，轴型皮瓣4例。（5）扩张皮瓣转移：主要应用于头皮巨大神经纤维瘤，手术分两期进行：Ⅰ期自瘤体与正常头皮交界处切开达帽状腱膜下，在正常头皮下潜行游离，将相应形状、大小适当的扩张器置入帽状腱膜下，根据需要可同时置入1～3个，术后1 周可开始注入无菌生理盐水，皮瓣扩张一般需1～3个月；Ⅱ期手术首先取出扩张器，继而行瘤体切除，用扩张的皮瓣修复缺损。本组共4例。
1.2.4 激光治疗 对于其他部位散在较小的皮肤神经纤维瘤结节，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可见20余个豌豆至拇指头大小的柔软小结节。常规消毒、局麻后，左手持齿镊提起瘤体（直径1～2 cm），右手持探头将光束对准瘤体基底部完成切除；直径小于1 cm的直接用激光束气化组织，直到瘤体消失，再把表面烧灼一次形成锅底状。激光凝固封闭细小血管，术中无出血，手术时间短，切口无需缝合。但激光治疗只适合瘤体直径＜2 cm者，过大易致增生性瘢痕。
2 结果
本组46例，除有2例旋转皮瓣尖端部分坏死外，其余均存活良好。30例获随访，时间1～3年，外形均明显改善，无并发症，效果满意。5例术后复发，3例行第2次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。
3 讨论
3.1 临床特点 周围型神经纤维瘤病较为少见，但又是神经遗传病中相对常见的常染色体显性遗传病，发病率为1/3000，男女无差异［3］。常见症状为发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤，分布于躯干、四肢和面部，呈孤立结节状或串珠状生长，大小不等，肿瘤较大时因重力作用而下垂呈“囊袋”状。丛状神经纤维瘤常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起面颈部或一个肢体的弥漫性肥大，质软，有弹性，可移动，又称橡皮病样多发性神经纤维瘤。90%以上的病例表现为多发性，数个到数十个不等，多者可达数百个以上，病变累及范围广泛，且具有随年龄增加而增大的倾向，青春期和妊娠期可加速发展［4~7］。牛奶咖啡色斑为本病的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他形状，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞1.5cm时则应考虑本病的可能性［8，9］。除了皮肤表现外，可伴有橡皮病
