3.2 整形外科治疗原则 目前尚无一种有效的疗法能够预防或逆转此病的特征性病变，治疗以外科切除为主。手术是十分棘手的问题，巨大软组织肿块的安全切除和良好的体表轮廓和质地修复是关键。原则上应彻底或尽可能彻底切除肿瘤组织，应根据患者神经纤维瘤的不同部位、类型选择不同的术式切除肿瘤，如有神经纤维穿入，应尽可能将其从肿瘤内剥离出来，予以保留；切除后再进行皮肤缺损的修复或体表轮廓的整形和再造。如肿瘤过大，妨碍肢体功能或面部肿瘤影响容貌，或有压迫症状时，应尽早手术切除。若要等肿瘤长得很大，严重累及神经主干时手术则必将引起神经功能障碍，或因肿瘤太大而难以做到彻底切除。若肿瘤生长迅速并有剧痛时，应及时切除，信捷职称论文写作发表网，以防恶变。
3.3 术中止血措施 由于肿瘤组织脆嫩，肿瘤血管壁内缺少平滑肌，瘤体内常形成血管窦，且窦腔壁薄、弹性差，手术出血常难以控制。以下措施有利于止血：（1）降压麻醉有利于减少术中出血，一般控制收缩压不低于80 mmHg或维持平均动脉压在50～65 mmHg，或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节，时间以30～45 min为宜［11］。(2)肿瘤位于四肢者可用止血带，头颈部者可先结扎颈外动脉或行颈外动脉栓塞术。(3)在距肿瘤外围5 mm处用7号丝线环扎瘤体蒂部，两针缝线之间相互交叉，可阻断肿瘤与周围组织的血液供给。（4）手术过程中边切边止血是有效的方法，采取长皮肤切口，短距离推进，切开皮肤后整片压迫切口缘，控制出血，再逐渐暴露切口缘进行止血，在肿瘤组织深层切除肿瘤，一边切除一边缝合止血，切除肿瘤后深层缝扎数针，以免伤口缝合后内出血。（5）组织脆难缝合、难结扎可采用电刀剥离，边切边凝，亦能减少出血。（6）如创面渗血较多，难以控制，可做创面加压包扎，2～4天后行Ⅱ期手术修复创面。（7）术前可做动脉造影，了解肿瘤的血供情况，慎重考虑是否行暂时性血管栓塞或局部凝血术。
3.4 巨大头皮神经纤维瘤病的处理 对于巨大的头皮神经纤维瘤病，临床上处理起来较为棘手，切除瘤体后，头皮组织缺损面积较大，常伴有颅骨外露，植皮或皮瓣修复常难以取得满意效果，常常造成头皮毛发大片缺失，影响美容。我们采用预置扩张器，Ⅱ期手术切除病灶并修复缺损。本法无需供皮区，避免瘢痕生成。本组共4例，经验证明，头皮血运丰富、皮肤厚、韧性强，采用扩张器皮瓣，修复缺损后头发生长近于正常，容貌不受影响。头皮扩张过程中应注意：（1）置入前检查扩张器是否漏水，注水壶是否通畅，以防扩张器及注射壶漏液或阀门阻塞。（2）术中彻底止血，以防扩张器置入后形成血肿，必要时切口放置引流片，适当加压包扎，以减少腔内积血。（3）扩张器应放置在正常皮肤下，避免放置在切口瘢痕处，以防切口裂开至扩张器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到轻微胀痛，顶部略显苍白为度，以免扩张头皮瓣缺血坏死。（5）扩张头皮瓣仍有部分回缩，故总扩张量以超过缺损区20%～30%为准，以防皮瓣回缩，从而避免缺损切口张力大，引起感染、坏死或扩张器外露。
3.5 皮肤色质和面部轮廓的整形 面部神经纤维瘤造成色素沉着，皮肤质感的改变，皮肤及皮下组织肿块，使面部轮廓失去正常形态。整形外科治疗包括皮肤色质和面部轮廓的整形。没有侵及整个面部的神经纤维瘤，造成的畸形主要原因是面部组织松弛，面部轮廓形态的臃肿下垂，类似象皮肿，皮肤色素改变较轻，可进行肿瘤全部或部分切除，同时进行面部松弛皮肤提紧。肿瘤表浅仅有皮肤色泽改变，可部分试用激光、化学剥脱或皮肤磨削术，可取得一定的疗效。面部巨大神经纤维瘤切除前应对肿瘤组织进行超声波或核磁共振的检查，对了解肿瘤内部结构有所帮助，特别是伴有搏动性的面部神经纤维瘤，手术风险类似于面部高流量血管畸形、动静脉瘘的切除手术，术前应有充分的准备。
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