软组织RDD病理组织学主要表现为显著增生的组织细胞呈梭形、多边形，吞噬活跃伴随大量的胶原纤维增生，增生的胶原和组织细胞形成不典型的Storiform结构以及多少不等的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞的浸润. 淋巴细胞穿入组织细胞质内的伸入运动对诊断淋巴结RDD具有特征性意义［1］，可是在软组织RDD这种伸入运动变得模糊不清甚至没有［5］. 增生的组织细胞核分裂及胞质内晶体罕见. 增生的组织细胞表达S100蛋白，染色很强并呈片块状，这些组织细胞也表达KP1，溶菌酶，AAT，ACT，几乎所有这些免疫组化染色都显示伸入运动［11］. 背景上的浆细胞是多克隆的，伴随成熟的淋巴细胞. 本例病理组织学改变中增生的多边形组织细胞形成不规则的片状及结节状结构，此结构中的组织细胞S100蛋白、KP1，MAC387弱表达，部分这样结构中的组织细胞无表达. 这种表现在以往的文献中没有描述，是本例的特殊之处.

　　软组织RDD首先要与纤维组织细胞来源的良、恶性肿瘤进行鉴别：①软组织纤维组织细胞源性肿瘤如良性纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤等的肿瘤性组织细胞核浆比较大，染色较深，Storiform结构更多更典型，没有组织细胞的伸入运动. 恶性纤维组织细胞瘤具有明显间变，典型的Storiform结构，核分裂易见并可见到病理性核分裂. 炎症型恶性纤维组织细胞瘤可以有不典型的Storiform结构，多量的炎症细胞浸润，但瘤性组织细胞间变明显. 组织学难以鉴别时，免疫组化S100蛋白染色阳性有助于软组织RDD的诊断［5-8］. ②软组织RDD要与软组织淋巴瘤、浆细胞瘤鉴别，有的软组织RDD中淋巴细胞或浆细胞增生十分明显，类似淋巴瘤或浆细胞瘤的图像，但增生的淋巴细胞或浆细胞为多克隆，同时表达κ和λ，罕见核分裂. ③软组织RDD与一些炎性病变如炎性假瘤，浆细胞肉芽肿，嗜酸细胞性肉芽肿鉴别，软组织RDD的不典型Storiform结构，增生的组织细胞为多边形，组织细胞的伸入运动及这些细胞S100蛋白染色阳性，这些特征完全可以与上述炎性病理改变进行鉴别.

　　综上所述，软组织RDD中典型的多边形组织细胞及其表达S100蛋白可能对正确诊断软组织RDD有重要意义. 组织细胞的伸入运动有助于诊断，但不是必需的诊断条件.

　　【参考文献】

　　［1］ Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: A pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases ［J］. Cancer, 1972, 30(5):1174-1188.

　　［2］  Sundaram C, Uppin SG, Prasad BC, et al. Isolated Rosai Dorfman disease of the central nervous system presenting as duralbased and intraparenchamal lesions ［J］. Clin Neuropathol, 2005, 24(3): 112-117.

　　［3］  Maeda Y, Ichimura K. RosaiDorfman disease revealed in the upper airway: A case report and review of the literature ［J］. Auris Nasus Larynx, 2004, 31(3):279-282.

　　［4］  MotaGamboa JD, Caleiras E, RosasUribe A. Extranodal RosaiDorfman disease. Clinical and pathological characteristics in a patient with a pseudotumor of bone ［J］. Pathol Res Pract, 2004, 200(5): 423-428.

　　［5］  Montgomery EA, Meis JM, Frizzera G. RosaiDorfman disease of soft tissue ［J］. Am Surg Pathol, 1992, 16(2): 122-129.

　　［6］  Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (RosaiDorfman disease) review of the entity ［J］. Semin Diagn Pathol, 1990, 7(1): 19-73.

　　［7］ 甘梅富，周涛，余心如，等. 淋巴结外RosaiDorfman病［J］. 中华病理学杂志，2005，34（3）：137-139.

　　［8］ 夏群力，李霞，金晓龙，等. 窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例 ［J］. 中华皮肤科杂志, 2003, 36(9): 520.

　　［9］ Pulsoni A, Anghel G, Falcucci P, et al. Treatment of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (RosaiDorfman disease): Report of a case and literature review ［J］. Am J Hematol, 2002, 69(1): 67-71.

　　［10］ Lu CI, Kuo TT, Wong WR, et al. Clinical and histopathologic spectrum of cutaneous RosaiDorfman disease in Taiwan ［J］. J Am Acad Dermatol, 2004, 51(6): 931-939.

　　［11］  Eisen RN, Buckley PJ, Rosai J. Immunophenotypic characterization of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (RosaiDorfman disease) ［J］. Semin Diagn Pathol,  1990, 7(1):74-82.