论文关键词：血小板增多症；原发性；羟基脲；α干扰素

    论文摘要:目的:探讨原发性血小板增多症(PT)的临床表现、诊断与治疗。方法:对2005年12月~2007年3月间诊治的50例PT患者进行回顾性分析。结果:本病发病高峰年龄在40~60岁之间；大多伴有出血症状与血栓症状，骨髓象巨核细胞明显增多；羟基脲联合α干扰素治疗有效率达100%，随访6个月，无1例转为继发白血病或者骨髓增生综合征。结论:PT患者具典型的临床和实验室特征，临床应予以重视，以防误诊。
　　
　　
　　
　　原发性血小板增多症(Primary Thrombocythemia，PT)是一种少见的慢性骨髓增殖性疾病，常易误诊。PT可致高血钾、血栓形成等并发症，并在一定程度上提示疾病存在，应引起临床医生重视。在临床以出血倾向及血栓形成为主要表现；实验室以外周血血小板持续显著增多、骨髓巨核细胞过度增殖为主要特征。本病发病高峰年龄在40~60岁之间，偶发于儿童。为探讨PT发病特征，作者对2005年12月~2007年3月因各种原因住院并经血小板检验明确为原发性血小板增多症的50例患者进行分析，报告如下。
　　
　　1 临床资料
　　
　　1.1 一般资料
　　病例选择2005年12月~2007年1月我科住院的原发性血小板增多症患者50例，其中男38例、女12例，年龄最小20岁8例、20~40岁12例、40~60岁26例、60~80岁4例。所有患者均进行血尿便常规、血小板黏附聚集试验、凝血常规、骨髓形态学检查、心脏和腹部超声波检查、头部CT以及超声波检查。
　　1.2 发病原因
　　研究证实，本病是一种多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增多，患者骨髓血小板产生率为正常人的6倍，但血小板寿命正常。
　　1.3 临床表现
　　有出血症状者16例；有血栓症状者8例(其中脑梗死3例)；脾肿大者12例；肝肿大者8例；仅有头昏、乏力等非特异性症状者6例。
　　1.4 实验室检查
　　血常规6例表现为血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板增高，2例因消化遭出血仅白细胞及血小板升高，其中红细胞最高达7.36×1012／L，血红蛋白最高达215g／L，白细胞数最高达到25.6×1011／L，血小板最高达1286×109／L；B超示肝大3例，脾肿大6例，血氧饱和度均≥92%；骨髓象示三系增生，以幼红为主，非造血细胞减少；铁染色示储存铁减少。
　　1.5 治疗方法
　　全部患者采用口服羟基脲，0.5~2.0g/d，α干扰素300万u，肌注，隔日1次，治疗3个月至6个月。
　　1.6 疗效标准
　　(1)缓解：无临床表现，血小板数恢复正常。
　　(2)进步：血小板数较治疗前下降>50%，临床表现有所减轻。
　　(3)无效：达不到部分缓解者。