成人颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断
作者：佚名； 更新时间：2014-12-13
【摘要】 目的 探讨成人颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现特点，以提高影像诊断的准确率。方法 收集经手术病理证实的幕上原始神经外胚层肿瘤8例，术前均行MRI检查，采用SE序列，行T1WI、T2WI及T1增强检查。结果 8例肿块均位于幕上，其中颞叶3例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形6例，不规则形2例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，肿块内可见囊性改变2例；肿块周围可见轻度水肿6例，2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化6例，环状强化2例。结论 成人幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现具有一定的特征性，如充分认识其MRI征象，则有利于做出正确的影像诊断。
【关键词】 原始神经外胚层肿瘤；核磁共振成像诊断
【Abstract】 Objective To analyze the MRI features of adult supratentorial primitive neuroectodermal tumors(PNET) and improve the diagnostic accuracy.Methods MRI manifestations of adult PNET of 8 cases diagnosed by pathology were analyzed.There were 5 men and 3 women，and the mean age was 34 years.In all 8 cases，conventional plain MR and postcontrast MR scans were performed，spin echo(SE) sequences were adopted.Results The 8 cases of supratentorial lesions included temporal lobe lesion in 4 cases，occipital lobe，fronto-occipital lobe，fronto-parietal lobe，parietal lobe，frontal lobe in each 1 case.All the lesions were quite large in volume，and the largest one was 6.0cm×5.2cm×6.2cm.All the lesions locate close to the convexity of brain，and the meninges around the lesions were not incrassation and enhancement.All the supratentorial lesions were regular in shape，well demarked，and often with slight peritumoral edema in 6 cases and no edema in 2 cases.The lesions demonstrated long T1 and long T2 signal intensity，mixed signal intensity on T1WI and T2WI.Small cystic degeneration could be seen in 2 cases.Six cases demonstrated regular enhancement and 2 cases ring-like enhancement.Conclusion MR findings of adult PNET are rather characteristic，but the final diagnosis relies on pathology.
【Key words】 primitive neuroectodermal tumor；MRI diagnosis
原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等于1973年首次报道［1，2］，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童［3］，成人非常罕见。现将2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后我院或外院手术病理证实的幕上PNET进行回顾性分析，探讨其MRI表现特点，以提高影像诊断准确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后我院或外院手术病理证实的成人幕上PNET 8例，男5例，女3例，年龄最小18岁，最大58岁，平均34岁，病程7天～10个月不等。
1.2 临床表现 头痛、呕吐、颅内高压症状5例，其中伴有肢体无力及抽搐4例，伴有步态不稳表现1例，单纯头痛3例。术前均行头颅MRI平扫及增强检查，造影剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为0.2ml/kg。
1.3 检查方法 采用美国Maconi公司生产的1.5T Edge Eclipse型超导磁共振扫描仪，运用SE序列连续扫描，层厚10mm，层距5mm，扫描参数：轴位T2WI（TR/TE= 4000/112ms），轴位及矢状位T1WI（TR/TE=350/12ms）平扫及增强扫描，冠状面T1WI增强扫描。
2 结果
2.1 MRI表现 8例肿块均位于幕上，其中颞叶3例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形6例，不规则形2例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，肿块内可见囊性改变2例；肿块周围可见轻度水肿，其中2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化6例，环状强化2例，肿块周围脑膜无明显增厚增强(图1、图2)。术前诊断为胶质瘤6例，生殖细胞瘤1例以及淋巴瘤1例。
2.2 病理结果 8例均手术病理证实为PNET。
3 讨论
3.1 PNET概述 1973年Hart等首次报道了原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）［1，2］，其所描述的PNET为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞［4］。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称［4～6］，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化［6］。PNET多发于幕下，幕上发生者较少［3］。
3.2 PNET的临床与MRI特点
3.2.1 PNET的临床特点 成人幕上PNET的临床表现无明显特异性，但肿瘤往往较大，可引起颅内高压及占位症状与体征。患者多以颅内压增高症状为首发症状，如头痛、呕吐等［4］。本组因头痛、呕吐等颅内高压症状就诊者5例，单纯头痛者3例。
3.2.2 成人幕上PNET的MRI特点 成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影，类圆形或不规则形，边缘清晰，肿块体积常较大，占位效应明显；肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影；肿块周围轻度水肿或无明显水肿；肿块内信号相对较均匀，T1WI呈略低或低信号，T2WI呈等高或高信号；强化后呈均匀强化或环状强化［5～7］。但本组观察发现PNET除以上表现外，其肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚增强。
3.3 主要鉴别诊断
3.3.1 低级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质，边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别［7］，但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。
3.3.2 转移瘤 易发生在灰白质交界区，常多发，病灶较大时易发生囊变和出血，且肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值，故根据病史和
【关键词】 原始神经外胚层肿瘤；核磁共振成像诊断
【Abstract】 Objective To analyze the MRI features of adult supratentorial primitive neuroectodermal tumors(PNET) and improve the diagnostic accuracy.Methods MRI manifestations of adult PNET of 8 cases diagnosed by pathology were analyzed.There were 5 men and 3 women，and the mean age was 34 years.In all 8 cases，conventional plain MR and postcontrast MR scans were performed，spin echo(SE) sequences were adopted.Results The 8 cases of supratentorial lesions included temporal lobe lesion in 4 cases，occipital lobe，fronto-occipital lobe，fronto-parietal lobe，parietal lobe，frontal lobe in each 1 case.All the lesions were quite large in volume，and the largest one was 6.0cm×5.2cm×6.2cm.All the lesions locate close to the convexity of brain，and the meninges around the lesions were not incrassation and enhancement.All the supratentorial lesions were regular in shape，well demarked，and often with slight peritumoral edema in 6 cases and no edema in 2 cases.The lesions demonstrated long T1 and long T2 signal intensity，mixed signal intensity on T1WI and T2WI.Small cystic degeneration could be seen in 2 cases.Six cases demonstrated regular enhancement and 2 cases ring-like enhancement.Conclusion MR findings of adult PNET are rather characteristic，but the final diagnosis relies on pathology.
【Key words】 primitive neuroectodermal tumor；MRI diagnosis
原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等于1973年首次报道［1，2］，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童［3］，成人非常罕见。现将2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后我院或外院手术病理证实的幕上PNET进行回顾性分析，探讨其MRI表现特点，以提高影像诊断准确率。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后我院或外院手术病理证实的成人幕上PNET 8例，男5例，女3例，年龄最小18岁，最大58岁，平均34岁，病程7天～10个月不等。
1.2 临床表现 头痛、呕吐、颅内高压症状5例，其中伴有肢体无力及抽搐4例，伴有步态不稳表现1例，单纯头痛3例。术前均行头颅MRI平扫及增强检查，造影剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为0.2ml/kg。
1.3 检查方法 采用美国Maconi公司生产的1.5T Edge Eclipse型超导磁共振扫描仪，运用SE序列连续扫描，层厚10mm，层距5mm，扫描参数：轴位T2WI（TR/TE= 4000/112ms），轴位及矢状位T1WI（TR/TE=350/12ms）平扫及增强扫描，冠状面T1WI增强扫描。
2 结果
2.1 MRI表现 8例肿块均位于幕上，其中颞叶3例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形6例，不规则形2例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，肿块内可见囊性改变2例；肿块周围可见轻度水肿，其中2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化6例，环状强化2例，肿块周围脑膜无明显增厚增强(图1、图2)。术前诊断为胶质瘤6例，生殖细胞瘤1例以及淋巴瘤1例。
2.2 病理结果 8例均手术病理证实为PNET。
图1 T1WI横断位（a）、矢状位（b）及T2WI横断位（c）：右侧枕叶可见类圆形实性肿块影，边缘尚清，肿块周围水肿，占位效应明显，肿块呈T1低信号、T2高信号 图2 T1WI增强冠状（a）、矢状（b）及横断位（c），肿块明显强化，边缘清晰，占位效应明显，右侧脑室后角受压
3 讨论
3.1 PNET概述 1973年Hart等首次报道了原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）［1，2］，其所描述的PNET为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞［4］。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称［4～6］，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化［6］。PNET多发于幕下，幕上发生者较少［3］。
3.2 PNET的临床与MRI特点
3.2.1 PNET的临床特点 成人幕上PNET的临床表现无明显特异性，但肿瘤往往较大，可引起颅内高压及占位症状与体征。患者多以颅内压增高症状为首发症状，如头痛、呕吐等［4］。本组因头痛、呕吐等颅内高压症状就诊者5例，单纯头痛者3例。
3.2.2 成人幕上PNET的MRI特点 成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影，类圆形或不规则形，边缘清晰，肿块体积常较大，占位效应明显；肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影；肿块周围轻度水肿或无明显水肿；肿块内信号相对较均匀，T1WI呈略低或低信号，T2WI呈等高或高信号；强化后呈均匀强化或环状强化［5～7］。但本组观察发现PNET除以上表现外，其肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚增强。
3.3 主要鉴别诊断
3.3.1 低级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质，边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别［7］，但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。
3.3.2 转移瘤 易发生在灰白质交界区，常多发，病灶较大时易发生囊变和出血，且肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值，故根据病史和
